بیماری منیر

بیماری منیر (meniere disease) یا هیدروپس آندولنف، اسم این بیماری از پزشکی فرانسوی به نام Prosper Ménière میاد که این بیماری رو در سال 1861 تعریف کرده و به گوش داخلی نسبتش داده (برخلاف تصوراتی که قبلا بوده و اونو به مغز نسبت میدادن)

پاتوفیزیولوژی این بیماری از اسمش مشخصه، هیدروپس آندولنف یعنی فشار داخل آندولنف بالا رفته. 2 تئوری غالب برای توجیه پاتولوژی اش وجود داره، گروهی میگن تولید مایع آندولنف زیاد هست و گروهی میگن بازجذبش مشکل داره. که بیشتر با تئوری دوم موافق اند.

اینجا هم علل این بیماری رو براتون میذارم:

یک شکل براتون میذارم و بیشتر توضیح میدم

اگر یک برش در حلزون گوش بزنیم و داخلش رو ببینیم، سه قسمت وجود داره، اسکالا مدیا، اسکالا وستیبولی و تیمپانی.

غشای رایسنر (Reissner’s disease) بین اسکالا وستیبولی و مدیا قرار داره و نازک تر از غشای پایه (basilar membrane) هست که بین اسکالا مدیا و تیمپانی وجود داره. درون اسکالا مدیا آندولنف قرار داره و کلمه ی آندو داره میگه مثل مایع داخل سلولی هست و یون پتاسیم زیاد داره. درون اسکالا وستیبولی و تیمپانی پری لنف قرار داره و مثل مایع خارج سلولی سدیم زیاد داره.

مایع آندولنف توسط سلول های مارژینال با فیلتراسیون سرم تولید میشه و سپس در ساک آندولنف جذب میشه. وقتی بازجذب مشکل داشته باشه فشار داخل اسکالا مدیا بالا رفته و چون غشای رایسنر نازک هست بمبه می شود تا اینکه بالاخره پاره شده و یون سدیم که در اسکالا وستیبولی زیاد هست وارد اسکالا مدیا میشه و زمانی که به سلول های مویی موجود در اسکالا مدیا یون سدیم برسه تحریک میشن و پتانسیل عمل تولید می کنند. در نتیجه بیمار بدون تحریک بیرونی صدا می شنوه که بهش میگن Tinnitus یا وزوز گوش. مریض ها معمولا میگن موقع شروع حمله صدای گوششون زیاد و بلند میشه و وقتی این اتفاق میوفته میفهمن که میخوان سرگیجه بگیرن.

در سمت وستیبولر یا تعادلی، سیگنال های ارسالی از سمت گوش مبتلا به مغز بیشتر میشن و مغز فکر میکنه داره به سمت معیوب می چرخه و سرگیجه ایجاد میشه.

اینقدر این اتفاق میوفته تا نوروترنسمیتر های داخل سلول مویی تخلیه میشن و دیگه نوروترنسمیتری برای تحریک پایانه عصبی نداریم که بهش میگن فاز هایپرپلوریزیشن یا فلج، یعنی اگر صدا هم بیاد تحریک نمیشن چون نوروترانسمیتر ندارن! و مریض دچار افت شنوایی میشه، اونوقت سیگنال های ارسالی از سمت وستیبولر به مغز کم میشه و مغز فکر میکنه داره به سمت سالم می چرخه. این اتفاق تا زمانی که این سوراخ ترمیم بشه و پمپ سدیم-پتاسیم املاح رو تنظیم کنه ادامه داره.

تیپیک این پروسه 2 تا 4 ساعت هست ولی از 20 دقیقه تا 1 روز در تعریف منیر قرار داره.

حالا اگر مریض رو اتوسکوپی کنیم بنطرتون چی می بینیم؟ هیچی! چون تموم این اتفاقات داره در گوش داخلی میوفته…

اما اگر براش اودیومتری درخواست بدیم در اوایل بیماری SNHL در فرکانس های پایین داریم ولی با پیشرفت بیماری تموم فرکانس ها درگیر میشن.

حالا میخوام براتون علت low freq بودن کاهش شنوایی سنسوری نورال رو بگم:

ببینین حلزون گوش رو اگر باز کنیم، در راس سطح مقطع اش کم هست و در انتها یا base سطح مقطع زیادی داره. حالا اگر حجم ناشی از ازدیاد آندولنف به دو سمت وارد بشه، کدوم یکی بیشتر تحت تاثیر قرار می گیره، سمتی که قطر کمی داره یا سمتی که قطر بیشتری داره؟ طبیعتا سمتی که مقطع و قطر کمتری داره با کمترین حجم، فشار بیشتری بهش وارد میشه. این ناحیه چه فرکانس هایی شنیده میشه؟ فرکانس های کم یا زیر. برای همین در اینها کاهش شنوایی حسی-عصبی در فرکانس های پایین داریم.

خب بریم سراغ علائم بالینی منیر: حتما تریاد معروفش رو میدونید که شامل

1. وزوز گوش (Tinnitus)

2. کاهش شنوایی مواج (low freq SNHL)

3. سرگیجه ی حقیقی یا vertigo true (20 دقیقه تا 24 ساعت)

Ear fullness یا گرفتگی گوش رو هم بعضیا جزء علائمش در نظر میگیرن و بعضی میگن این جزء همون کاهش شنوایی نوساندار هست!

در مورد درمانش هم سعی داریم تولید آندولنف رو کاهش بدیم. می تونیم این کار رو با کاهش حجم داخل عروقی از طریق کاهش مصرف نمک در رژیم غذایی انجام بدیم یا محدودیت مصرف غذاهای حاوی کافئین و الکل. تجویز دیورتیک های تیازیدی مثل تریامترن H و هیدروکلروتیازید هم با کاهش حجم داخل عروقی به بهبود علائم کمک می کنه. برای درمان سرگیجه هم می تونیم بهشون بتاسرک یا Betahistine بدیم.

امیدوارم مطالب براتون مفید باشه 🙂 کامنت هاتون رو میخونم و اگر نسبت به موضوعی احساس نیاز می کنید خوشحال میشم در کامنت ها بگید تا به صورت ویس یا متن در سایت بذارمش!